asuhan keperawatan thalasemia

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

I. PENDAHULUAN

 
 

A. Pembentukan Sistem Hematopoesis dalam Embrio
Pada masa embrio, periode pembentukan sel darah merah dibedakan dalam 3 periode, yaitu:
1. Periode mesoblastik
Sel darah dibuat dari jaringan mesenkim. Mula-mula sel tersebut dibentuk dalam pulau-pulau darah (blood islands) dari yolk sac. Dalam tahap selanjutnya system hematopoesis dibentuk dalam jaringan mesoblastik. Dari pulau-pulau darah tersebut dibentuk sel darah primitive pertama yang kemudian akan menjadi eritroblas granulosit dan megakariosit. Masa embrio sebesar 2,25 mm, pulau-pulau darah tersebut masih ditemukan, sedangkan pada embrio sebesar 5 mm sudah tidak tampak lagi. Pembentukan darah intravaskulus dalam yolk sac dapat dilihat pda embrio sebesar 20 mm dan menghilang pada embrio umur 9 minggu.
2. Periode hepatik
Pada periode ini terjadi pada embrio sebesar 5-7 mm. Sel darah dibuat oleh jaringan mesenkim yang banyak ditemukan dala jaringan hati. Tampak sel eritroblas yang definitif, sel leukosit dan megakariosit. Sel granulosit ini bertambah terus sampai bulan keempat kehidupan embrio. Dalam limpa dibentuk eritropoesis dan leukopoesis tetapi hanya sampai bulan kelima kehidupan fetus. Limpa terutama membentuk sistim limfosit. Timus membentuk limfosit dan juga sedikit mielosit dan eritroblas.
3. Periode mieloid
Dimulai sejak embrio berumur 5 bulan. Mula-mula sel eritropoetik terutama dibuat dalam hati sedangkan sel leukosit dalam sumsum tulang. Pada perkembangan selanjutnya, pembuatan sel darah diambil alih oleh sumsum tulang dan hepar tidak berfungsi membuat darah lagi. Sel mesenkim menjadi berkurang, tetapi tetap ada dalam sumsum tulang, hati, limpa, kelenjar getah bening dan dinding usus. Secar umum sel ini dikenal sebagai sistem retikuloendotelial.

B. Hemoglobin
Di dalam sumsum tulang juga dibentuk protein. Hemoglobin, suatu bahan penting dalam eritrosit dibentuk dalam sumsum tulang. Dibentuk dari hem dan globin. Hem terdiri dari 4 struktur pirol dengan atom Fe di tengahnya, sedangkan globin terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida.
Jenis hemoglobin normal yang ditemukan pada manusia ialah HbA (Hemoglobin Adult) yang kadarnya kira-kira 98%, HbF (Hemoglobin Foetus) yang kadarnya tidak lebih dari 2% pada anak berumur lebih dari 1 tahun dan kadar HbA2 yang kadarnya tidak lebih dari 3%. Pada bayi baru lahir kadar HbF masih sangat tinggi yaitu kira-kira 90%.
Susunan hemoglobin
Molekul hemoglobin terdiri dari hem dan globin. Globin merupakan protein yang terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (tentramer).
Rantai polipeptida HbA terdiri dari 2 rantai α dan 2 rantai ß. HbF terdiri dari 2 rantai dan 2 rantai α dan 2 rantai ]. HbA2 terdiri dari 2 rantai α dan 2 rantai ð. Oleh karena itu jenis hemoglobin disimbolkan sebagai berikut: HbA = α 2 ß 2; HbF = α 2 ] 2; dan HbA2 = α 2 ð 2.
Rantai α mempunyai 141 asam amino sedangkan rantai ß dan ð mempunyai 146 asam amino. Perbedaan antar keempat rantai tersebut terletak pada susunan asam aminonya. Pembentukan keempat rantai tersebut diatur oleh DNA masing-masing dalam kromosom, namun pembentukannya terjadi dalam ribosom.
Katabolisme hemoglobin
Hem dibentuk dalam semua sel tubuh dan bukan saja merupakan bagian penting dari hemoglobin, tetapi juga merupakan bagian dari sitokrom dan enzim pernafasan yang penting. Persenyawaannya terdiri dari cincin porfirin dengan atom Fe di tengahnya. Cincin porfirin dibentuk oleh 4 pirol yang saling berikatan. Setiap pirol dibentuk oleh asam suksinat dan glisin yang bersatu membentuk ð amino levulinic acid. Dua molekul ð amino levulinic acid bersenyawa membentuk porfobilinogen. Empat molekul porfobilinogen akhirnya membentuk ikatan porfirin (protoporfirin IX) dan setelah mengikat Fe++ terbentuklah hem. Peristiwa ini terjadi dalam mitokondria.
Waktu sel darah merah menua, sel ini menjadi kaku dan rapuh, akhirnya pecah (120 hari). Hemoglobin difagositosis terutama di limpa, hati dan sumsum tulang. Kemudian direduksi menjadi globin dan hem, globin masuk kembali ke dalam sumber asam amino. Besi dibebaskan dari hem dan sebagian besar diangkut oleh protein plasma transferin ke sumsum tulang untuk pembentukan sel darah merah baru. Sisa besi disimpan dalam hati dan jaringan tuubh lainnya dalam bentuk feritin dan hemosiderin yang akan digunakan kembali. Sisa hem direduksi menjadi karbon monoksida (CO) dan biliverdin. CO diangkut dalam bentuk karboksihemoglobin dan dikeluarkan melalui paru-paru. Biliverdin direduksi menjadi bilirubin bebas, yang secara perlahan-lahan dikeluarkan ke dalam plasma, dimana bilirubin bergabung dengan albumin plasma kemudian diangkut ke dalam sel-sel hati untuk diekskresi ke dalam kanalikuli empedu.

II. THALASEMIA

 
A. Pengertian
Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (medicastore, 2004).
Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu (Kosasih, 2001).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, menurut hukum mendel.
Pada tahun 1925, diagnosa penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thomas Cooley (Cooley’anemia) yang di dapat diantara keluarga keturunan italia yang bermukim di USA. Kata thalassemia berasal dari bahasa yunani yang berarti laut.

B. Penyebab
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.
Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal 100-120 hari). Umur eritrosit ada yang 6 minggu, 8 minggu bahkan pada kasus yang berat umur eritosit bisa hanya 3 minggu.
Pada talasemia, letak salah satu asam amino rantai polipeptida berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lainnya.

C. Klasifikasi
Secara molekuler, talasemia dibedakan atas:
1. Talasemia alfa (gangguan pembentukan rantai alfa)
2. Talasemia beta ( gangguan pembentukan rantai beta)
3. Talasemia beta-delta (gangguan pembentukan rantai beta dan delta)
4. talasemia delta (gangguan pembentukan rantai delta).
Secara kinis, talasemia dibagi dalam 2 golongan, yaitu:
1. Talasemia mayor (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat, memberikan gejala klinis yang jelas.
2. Talasemia minor, dimana seseorang memiliki 1 gen cacat dan biasanya tidak memberikan gejala klinis.


D. Insiden
Talasemia beta tersebar luas di daerah mediterania seperti Itali, Yunani, Afrika Utara, Timur Tengah, India Selatan, Srilangka sampai kawasan asia tenggara. Frekuensi talasemia beta di asia tenggara adalah antara 3-9&. Di dapat pula pada negro Amerika, daerah-daerah tertentu di Italia dan negara-negara mediterania frekuensi carrier thalasemia beta dapat mencapai 15-20%. Di Thailand 20% penduduknya mempunyai satu atau jenis lain thalasemia alfa. Di Indonesia belum jelas, di duga sekitar 3-5% sama seperti Malasia dan Singapura.
Di Indonesia, diperkirakan jumlah pembawa sifat thalasemia sekitar 5-6% dari jumlah populasi. Palembang; 10%, Makassar; 7,8%, Ambon; 5,8%, Jawa; 3-4%, Sumatera Utara; 1-1,5%

E. Patofisiologi
Mengenai dasar kelainan pada thalasemia berlaku secara umum yaitu kelainan thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karenakecelakaan gen) yang mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada thalasemia beta karena adanya mutasi gen tersebut.
Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggun karena tidak memerlukan rantai beta justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai karena tidak ada pasangannya akan mengendap pada dinding eritrosit dan menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberi gambaran anemia hipokrom dan mikrositer.
Eritropoesis dalam sumsum tulang sangat gesit, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang adalah luas dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula tanda-tanda anemia hemolitik ringan.
Thalasemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas untuk penyakit/kelainan yang bedasarkan defek/kelainan hanya satu gen.


F. Manifestasi Klinik
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar mengalami anemia ringan.
Pada talasemia mayor, terjadi anemia berat tipe mikrositik dengan pembesaran pada hati dan limpa. Muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), perubahan pada tulang karena hiperaktifitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan (terutama tulang panjang). Dapat pula mengakibatkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zigomatik dan maksilaris. Pertumbuhan gigi biasanya buruk. IQ kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur dan menaikan kadar Hb. Anemia biasanya mulai muncul pada usia 3 bulan dan jelas pada usia 2 tahun.
Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebar-debar. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar. Lama kelamaan, jantung akan bekerja lebih keras, sehingga cepat lelah. Akibatnya terjadi lemah jantung. "Limpa penderita juga bisa menjadi besar, karena penghancuran darah merah terjadi di sana." Selain itu, sumsum tulang juga bekerja lebih keras, karena berusaha mengkompensir kekurangan hemoglobin. Akibatnya, tulang menjadi tipis dan rapuh. Jika kerusakan tulang terjadi pada tulang muka, misalnya, pada tulang hidung, maka bentuk muka pun akan berubah. Batang hidung menjadi hilang/melesak ke dalam (facies cooley). "Ini merupakan salah satu tanda khas penderita thalassemia."

G. Prognosis
Thalasemia beta homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chelating agent untuk mengurangi hemosiderosis (harga mahal). Di negara maju dengan fasilitas tranfusi yang cukup dan perawatan dengan chelating agents yang baik, usia dapat mencapai dekade ke-5 dan kualitas hidup yang lebih baik.
Jika dikemudian hari transplantasi sumsum tulang dapat diterapkan maka prognosisnya akan menjadi lebih baik.

H. Komplikasi
Pada talasemia minor, memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. Sedangkan pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. Ironisnya, transfusi darah pun bukan tanpa risiko. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima, misalnya, penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas.
Yang lebih berbahaya, karena memerlukan transfusi darah seumur hidup, maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. Akibatnya, terjadi deposit zat besi. "Karena jumlahnya yang berlebih, maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana." Misalnya, di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin sekunder, sehingga terjadi gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika mengenai kelenjar ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. "Jadi, ironisnya, penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga.

I. Penatalaksanaan
Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya.
Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating agent, yaitu Desferal secara intramuskular atau intravena. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum di dapatkan tanda hiperplenisme atau hemosiderosis. Sesudah splenektomi, biasanya frekuensi tranfusi menjadi berkurang. Pemberian multi vitamin tetapi kontra indikasi terhadap preparat besi.

J. Pemeriksaan Penunjang
Pada talasemia mayor:
Darah tepi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, poikilositosis dan aanya sel target; jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit muda (normoblas). Hb rendah, resistensi osmotik patologis. Nilai eritrosit rata-rata (MC), volume eritrosit rata-rata (VER/MCV), hemoglobin eritrosit rata-rata (HER/MCH) dan konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER/MCMC) menurun. Jumlah leukosit normal atau meningkat. Kadar besi dalam serum normal atau meningkat. Kadar bilirubin dalam serum meningkat. SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.
Pada thalasemia minor:
Kadar Hb bervariasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor atau hanya sebagian. Nilai VER dan HER biasanya menurun, sedangkan KHER biasanya normal. Resistensi osmotik meningkat.
Pemeriksaan lebih maju adalah analisa DNA, DNA probing, gene blotting dan pemeriksaan PCR (polymerase Chain Reaction).
Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kdang terlihat brush appearance (menyerupai rambut berdiri potongan pendek). Fraktur kompresi vertebra dap[at terjadi. Tulang iga melebar terutama pada bagian artikulasi dengan processus transversus.




DAFTAR PUSTAKA

Aman, Adi Kusuma. 2003. Klasifikasi etiologi dan aspek laboratorik pada anemi hematolik. Digitized by USU digital library. Diakses 25 Maret 2007)

Doenges, Marilynn E., Moorhouse, Mary Frances & Geissler, Alice C. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.

Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Mansjoer, Arif dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilid 1. Jakarta: Media Aesculapius.

Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.

Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.

Staf Pengajar IKA FK-UI. 2002. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak.

Wong, Donna L. 2004. Pedoman Klinis Keperawtan Pediatrik. Edisi 4. Jakarta: EGC.

---------(2004). Apotik Online dan Media Informasi Obat-Penyakit. (medicastore.com.2004, diakses 25 Maret 2007).

darah

2.I Pengertian

Darah adalah kendaraan atau medium untuk transportasi missal jarak jauh berbagai bahan antara sel-sel itu sendiri (Lauralee Sherwood : 2001)
Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan kolid cair yang mengandung elektrolit dan merupakan suatu medium pertukaran antar sel yang terfikasi dalam tubuh dan lingkungan luar (Silvia A. Price dan Lorraine M. Wilson : 2005 )
Plasma adalah suatu caiaran kompleks yang berfungsi sebagai medium transportasi untuk zat-zat yang diangkut dalam darah. (Lauralee Sherwood : 2001)
Leukosit adalah unit pertahanan tubuh. (Lauralee Sherwood : 2001)
Hematologi adalah ilmu yang mempelajari segala sesuatu tentang darah dan aspeknya pada keadaan sehat atau sakit dalam keadaan normal volume darah manusia ± 7-8 % dari berat badan. (Lauralee Sherwood : 2001)
Trombosit adalah jenis unsure sel ke-tiga yang terdapat didalam darah. (Lauralee Sherwood : 2001).

2.2 Fungsi Darah
1. Sebagai alat pengangkut yaitu :

•  Mengambil O2 di paru_paru untuk diedarkan keseluruh jaringn
• Mengangkat CO2 dari jaringan untuk dikeluarkan melalui paru-paru
• Mengambil zat makanan dari usus halus untuk diedarkan keseluruh jaringan atau alat tubuh
• Mengangkat dan mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna bagi tubuh melalui kulit dan ginjal

2. Sebagai pertahana tubuh
3. Menyebarkan panas keseluruh tubuh

2.3 Komponen Darah

1.Plasma
90% terdiri dari air yang bertugas sebagai:
a. Sebagai medium untuk mengangkut baerbagai bahan dalam tubuh.
b. Menyerap dan mendistribusikan banyak panas yang dihasilkan oleh metabolisme di dalanm jaringan.
c. Tempat larutnya sejumlah besar zat organic dan an organik
Konstituen Plasma:
a) Konstituen Organik yang paling banyak adalah protein .Plasma yang membentuk 6% sampai 8% dari berat total plasma.Protein plasma itu sendiri adalah sekelompok konstituen plasma yang tidak sekedar diangkut dalam keadaan normal. Protein plasma untuk melakuakan fungsinya protein plasma berda dalam bentuk disperse koloid.
Fungsi protein plasma :
1. Menghambat pengeluaran berlebihan plasma dari kapiler ke dalam cairan intertisium dan dengan demikian membantu mempertahankan volume plasma.
2. Menyangga perubahan pH darah.
3. Menentukan viskositas darah.
4. Menghasilkan energi bagi sel.
Kelompok Protein Plasma:
1. Albumin
Albumin darah di hasilkan oleh hati, albumin plasma merupakan molekul protein besar yang berada dalam pembuluh darah. Cairan albumin biasanya digunakan untuk mengatasi hipovolemik.
Albimin plasma berfumgsi untuk memelihara volume caiaran dalam system vaskuler yang mengikat berbagai zat dalam plasma bila kadar albumin darah rendah, maka cairan akan keluar dari pembuluh darah dan akan pergi ke rongga perut, dan cairan akan berkumpul di rongga perut (asites),Kadar normalnya 4-5.2g/dh.
Albumin merupakan protein plasma yang paling banyak mengikat banyak zat seperti garam empedu, yang berguna untuk transportasi melalui plasma yang sangat berperan dalam menentukan tekanan osmotik kolendakra jumlahnya.
2.Globulin α,β,γ

• Globulin α,β spesifik mengikat dan mengankut sejumlah zat dalam plasma
• Sebagai factor pembekuan darah
• Globulin γ (gama) berperan sebagi anti bodi.

3. Fibrinogen ( factor pembeku darah )
Prokoagullan (factor pembeku darah)
Proses pembekuan darah dapat terjadi karna terjadi interaksi enzimatik antara prokoagillan,fosfolipid,dan ion cl prokoagulan berada dalam sirkualasi darah dengan baentuk isi aktif dan aktifasi nya.biasanya di awali oleh luka pada pembuluh darah ada 15 prokoagulin dimana yang 13 diantara nya telah diberi symbol angka romawi
I sd XIII→ Artinya prokoagulan dalam bentuk isi aktif
Ia sd XIIa→ Artinya dalam bentuk aktif
Faktor pembeku darah (koagulan) secara rinci
1. Faktor I disebut dgn fibrinogen
Disintesis di hati pd mekanisme pembekuan darah factor ini terlibat pd jalur intrinsic dan jalur ekstrinsik
2. Faktor II disebut dengan
Disintesis dihati,prokogualin termasuk vit k dependen terlibat pada jalur intrinsic dan ekstrinsik
3. Faktor III disebut dengan trombopiastine jaringan
Disintesis di jarngan (otak,paru-paru,plasenta)tersebut jalur ekstrinsik.
4. Faktor IV disebut dengan ion kalsium (Ca)
Berasal dari makanan,terlibat pada jalur intrinsic dan ekstrinsik
5. Faktor V disebut dangan proasellerin (factor labil)
Disintesis dihati jalur yang terlibat intrinsic dan ekstrinsik
6. Faktor VI tidak pernah diguna kan bentuk aktif dari intrinsic (accselerasi)
7. Faktor VII yang disebut dengan SPCA (serum protombine conversion acceleratif)
Disebut factor stabil,disintesis dihati termasuk prokogualin vit k dependen,terlibat pada ekstrinsik
8. Faktor VIII
→ Aktif (snit hemofilli factor)
Suatu protein BM rendah dengan fungsi sbb: sebagai penunjangan fator VIII disintesis di RE termasuk vit k dependen terlibat pd intrinsic
→ Protein lain dengan BM tinggi (VWF/Von wille brand)
Merupakan protein cames bagi protein tinggi diatas.berperan pd proses adhesi dan anggtromensit disintesis pd sel endoteldan megakarosit kedua protein ini membentuk kompleks melalui ikatan kovalen berperan pada intrinsic
9. Faktor IX disebut dengan chismas
Disintesis dihati terlibat pada intrinsic dan vit k dependen
10. Faktor X disebut stuart-power
Disintesis dihati vit k dependen terlibat pada unsure intrinsic dan ekstrinsik
11. Faktor XI disebut PTA(plasma thromboplastiarik acenden)
Disintesis di hati terlibat unsure intrinsic
12. Faktor XII disebut Hageman
Disintesis dihati dan terlibat unsure ektrinsik dan intrinsic
13. Faktor XIII : Fibrin stabilizing factor (FSF)
Disintesis di hati dan megakarosit
14. Faktor XIV (belum dapat anga romawi)
Disebut dengan prekalikreisi ataw factor fletcher pada intrinsic
15. Faktor XV (High molecular weigh kininogen=HMWIK)
Kininogen berat mol tinggi
Disebut factor fitgerait=factor Williams=Washington factor disintesis di hati terlibat dalam intrinsic,20% terdapat dalam plasma.
Mekanisme pembekan darah (Koagulasi)
→berlangsung secara bertahap sedemikian rupa sehingga salah satu factor koagilasi di ubah menjadi bentuk aktif. Ia akan mengubah bentuk factor akogulasi berikutnya menjadi bentuk aktif demikian selanjutnya di akhiri dengan pembentukan fibrin (bekuan) mekanisme ini menyerupai = cascade air terjun)→konsep terbaru
1. Teori klasik (Morawitz 1904)
Protombin Protoplastin Trombin
Ca ↓
Fibrinogen→Fibrin
2. Teori cascade (MC Farland 1964)
Konsep yang dipakai sekarang melibatkan hamper seluruh prokoagulan.

Ada 3 jalur yang dilalui untuk menjadi fibrin (bekuan) yaitu
a. Jalur intrinsic (i)
Jalur ini dimulai setelah kontak dengan permukaan tertentu menyebabkan XII→XIII insivu ini terjadi karena kontak dan kolagen dan substansidinding menurun pendarahan yang rusak karena trauma / luka XIIa akan mengubah 3 jenis enzim yaiti
-Prekalikrein
-XI
-Proaktifatur plasminogen (Sistem fibriolitik)
Aktivasi XII merupakan awal dari proses pembekuan darah sekaligus awal dari aktifasi system fibrinolitik dan komplemen. Prekalikren diubah menjadi kalikrein yang kemudian memecah HMWK menjadi frakmen polipeptida vaso aktif yang bersifat fasolidatasi fembekuan darah→menurun tekanan dara,meningkat kan permeabilitas kapiler dan merangsang factor kemotaktik.sebaliknya khaliksein menunjukkan umpan balik(+) terhadap XII→mengaktifkan XII→XIIa. XIIa mengubah XI→XIa dan reaksi ini memerlukan HMWK selanjutnya XIa mengaktifkan IX→IXa dengan bantuan Ca pada tahap beraksi nya XIa bersama XIII dan Ca dan PF³(platetat faktor3)factor tromo→mengaktifkan X—Xa
b. Jalur ekstrinsik (E)
Suatu lipoprotein yang dilepas dari jaringan yang rusak disebut dengan factor jaringan trombopla jaringan. Factor ini mengaktifkan VII→VIIa dengan bantuan Ca VII ini merupakan serisi protease kuat yang mampu mengaktifkanX-Xa adanya kalikrein dapat meningkat fungsi VIIa adanya dugaan bahwa VIIa dapat mengaktifkan X→Xa secara tidak langsung (indirek) yang lebih dulu mengaktifkan X selanjutnya proses koagulasi berlanjut melalui jalur bersama
c. Jalur bersama
Setelah X-Xa (I&E).Xa berinteraksi dengan PF3,Ca dan eofaktor V→mengaktifkan II→IIa (protombin-trombin) IIa (trombin) mengubah I (fibrinogen) jadi Ia (fibrin=bekuan) trombin IIa juga merupakan serisi protease kuat. Jumlah trombin yang di hasilkan oleh 1ml plasma bila di lepaskan sekaligus mampu membekukan seluruh darah dalm sirkulasi.disamping mengubah fibrinogen→fibrin tronbin juga meningkatkan reaksi pelepasan trombosit dan aktifasi V,VII dan XIII pada akhir nya proses akoagulasi trombin mengubah fibrinogen.→fibrin yang mulanya monomer secara spontan mjd fibrin pollmer yang sifatnya irevesibel
b) Konstituen anorganik
membentuk 1% dari berat plasma yang paling banyak Na+ dan Cl- , yang sedikit HCO3-,K+, Ca++.
Fungsi dari caiarn ekstraseluler ini yaitu :

• Eksitabilitas membrane
• Distribusi osmotic cairan anatara CES dan sel
• Menyangga perubahan pH.

2. SEL (7-9 %)

a. Sel Darah Merah ( RBC )
o Sel darah merah atau eritrosit adalah sel yang tidak berinti yang berumur ± 120 hari dengan proses pematangan sel darah merah 1 minggu dan tidak mempunyai organel. dan ribosom.Normal SDM :5.000.000.000 sel/ml darah. Bentuk eritrosit adalah:

• Lempeng berkonkraf ,Fungsinya adalah menghasilkan luas permukaan yang lebih besar bagi difusi O2 menembus membrane dari pada yang dihasilkan oleh sel bulat denagn volume yang sama.
• Tebalnya 1 cm bagian tengah dan tepi luar 2 cm funsinya memeungkin O2 berdifusi lebih cepat antara bagian paling dalam sel dengan ekteriumnya.
• Garis depan nya 8cm. Fungsinya agar mampu mengalami deformasi saat mereka menyelinap satu persatu melalui kapiler.

o Hematokritnya 42% untuk untuk wanita dan 45% untuk pria.
o Mempunyai Hemoglobin
Hemoglobin adalah suatu pigmeb(yaitu secara alamiah berwarna. Karena kandunagan besinya , hemoglobin tampak kemerahan apabila berikatan dengan O2 dan kebiruan apbila mengalami deoksigenasi.Dengan demikian ,darah arteri yang teroksigenasi sempurna tampak merah dan darah vena yang telah kehilangan sebagian O2 nya di jaringan memperlihatkan rona kebiruan.
Selain mengangkut O2,hemoglobin juga dapat berikatan dengan zat-zat berikut:

• Karbondioksida,Dengan demikian , hemoglobin ikut berperan mengangkut zat ini dari jaringan kembali ke paru.
• Bagian ion hydrogen asam (H+) dar5i asam karbonat yang terionisasi ,yang dibentuk dari CO2 pada tingkat jarinagn. Hemoglobin ,dengan demikian ,menyangga asam ini, sehingga pH tidak terlalu terpengaruh.
• Karbon monoksida(CO).Gas ini dalm keadaan normal tidak terdapat dalam darah tetapi ,jika terhirup ,menempati tempat pengikatan O2 di hemoglobim ,sehingga terjadi keracunan karbon monoksida

Molekul hemoglobin terdiri dari 2 bagian :
1. Bagian Globin,suatu protein yang terbentu dari empat rantai polipeptida yang sangat berlipat-lipat
2. gugus nitrogenosa nonprotein mengandung besi yang dikenal sebagai gugus hem (heme) ,yang masing-masing terikat ke satu poipeptida.
o Eritrotrosit matang mempunyai enzim:
1. Enzim glikolitik untuk menghasilkan yang dibutuhkan dalam menjalankan meknisme tranformasi aktif yang terlibat dalam pemeliharaan.
2. Enzim KarbonatHidrase, berperan untuk pengangkutan CO2.Enzim ini mengkatalis sebuah reaksi kunci yang akhirnya menyebabkan perubahab CO2 hasil metabolisme menjadi ion karbonat yaitu bentuk utama tranportasi CO2 di dalam darah.

o Pembentukan sel darah merah
Proses pembentukan sel darah merah disebut dengan eritropoesis melalui sum – sum tulamg belakang --- jaringan lunak yang seluler yang mengisi rongga internal tulang .sum – sum tulang belakng dapat memproduksi sel darah merah dengan kecepatan 2 – 3 juta x / detik .
Pembentukan eritrosi pada usia prenatal yaitu selama masa perkembangan janin , eritosit di produksi di kantong kunir ( yolk suc )---Usia janin 3 – 10 minggu , kemudian akan dilanjutkan di hati pada usia janin 6 minggu sampai janin berusia 3-4 bulan dan masih berlansung beberapa minggu sebelum janin lahir .Setelah itu limfa di mulai pada usia janin 10 minggu mencapai puncaknya usia 4 bulan dan menurun sesudah usia 6 bulan . kemudian akan di ambil alih oleh sum – sum tulang belakang sampai seumur hidup .
Eritropoesis dikontrol oleh eritropoetin dari ginjal ,terjadinya penurunan oksigen ke ginjal akan merangsang pengeluaran hormone eritropoitein yang masuk ke dalam darah dan kemudian akan meransang sum – sum tulang belakang untuk menghasilkan sel darah merah .
o Sel darah merah mengakhiri hidup nya di limfa (terletak di bagian kiri abdomen ,jarinagn kapiler yang sempit dan berbelit-belit).Fungsinya karena bentuk jarinagn kapilernya yang sempit dan berbelit0belit akan membuat sel-sel manjadi rapuh dan terjepit dan hancur,fungsi kainnya yaitu dapat menyimoan trombosit dan limfosit
b . Sel darah putih ( RBW )
o Mempunyai nukeus dan tidak mempunyai hemoglobin dan merupakn unit yang mobiler dlam sistem pertahanan tubuh (imunitas) yang mengacu pada kemampuan tubuh untuk menghancurkan benda asing yang masuk ke dalam tubuh.
o Nilai normal leukosit
 Heonatus =10.000-25.000
 10-7 tahun = 6.000-18.000
 8-12 tahun = 4.500-13.500
 Dewasa =5.000-10.000
o Fungsi leukosit
1. memakan invasi oleh patogen melalui prosesfagositosis
2. mengidentifikasi dan menghancurkan selsek kanker yang muncul dalam tubuh
3. berperan sebagai petugas pembersih sampah tubuh dari debris yang berasal dari sel yang cidera atau mati.
o Jenis leukosit
Dibagi berdasarkan adanya gambaran nukleus dan granula di sitoplasma
1. Granulosit polimorfonukleus ( sel yang banyak mengandung granula dan nukleuz

•  neutrofil adalah spesialis fagositik merupakan pertahanan pertama pada invasi bakteri,respon peradanagn dan pembersihan depris,peningkatan neurofil dalam darah (neurifilia) terjadi akibat infeksi bakteri akut
• eosinofil peningkatan disirkulasi darah (eosinofilia) dikaitkan denagn keadaan keadaan alergi
• Basofil

Jumlahnya sedikt dan belum diketahui sifatnya.
Menbentuk dan menyimpan histamin dan heparin yang merupakan zat kimia kuat yang dapat dikeluarkan apabila sel tersebut diransang.seperti histamin dapat keluar apabila terjadi reaksi alergi, heparin dpat mempercepat pembersihan partikel partikel lemak dan dapat mencegah terjadinya pembekuan darah
2. Agrunolosit mononukleus (tidak memiliki granula dan inukleus )
 Monosit
berperan sebagai fagositosisa keluar dari sumsum tulang belakang dalam keadaan imatur,kemudian beredar ke darah selama 1-2 hari.sebelum akhirnya menetap dijaringan seluruh tubuh. Kemudian berkembang menjadi sel yang besar yang dikenal dengan mikrofag
 limposit
Limposit mempunyai usia 100-300 hari yang beredar dijaringan limpoit limfe dan darah
sebagai sistem pertahana tubuh
Limposit B menghasilkan antibody kemudian limposit T menghancurkan sel- sel sasaran spesifik seperti sel kanker.
c . trombosit ( platelet )
o Trombosit dalah fragmen sel sel yang berasal dari megakariosit besar di sumsum tulang.trombosit berperan penting dalam hemostasis,penghentian peredaran dari pembuluh yang cidera.
o Nilai normal dari tombosit adalah 150 .000-400.000.mm3
o Fungsi dari tombosit adalah :
 Memelihara perdarahan agar tetap utuh setelah mikrotrauma yang terjadi sehari – hari pada endotel
 Mengawali epnyumbatan pembuluh darah yang terkena trauma
 Menjaga stabilitas fibrin
o Tiga langkah utamuy pada hemostsis adalah :
a. Spasme vaskuler
b. Trombosit
c. Pembentukan bekuan
o Spasme vaskuler mengurangi aliran darah melalui pembuluh yang cedera, sementara agregasi trombosit di tempat cidera pembuluh dengan cepat menambal defek yang terjadi. ---Trombosit mulai berkumpul apabila berkontrak dengan kolagen di dinding pembuluh yang rusak---Pembentukan pembekuan memperkuat sumbat trombosit yang mengubah darah di sekitar tempat yang cedera menjadi suatu gel yang tidak mengalir.---Sebagian besar faktor yang diperlukan untuk pembekuan darah selalu terdapat dalam plasma dalam bentuk frekunsor inaktif.---Sewaktu pembuluh mengalami cidera,kolagen yang terdapat kemudian mengalami reaksi berjenjang yang melibatkan pengaktifan suksesif.---faktor faktor pembekuan tersebut yang akhirnya mengubah fibrinogen menjadi fibrin.---Fibrin suatu molekul berbentuk benang yang tidak larut membentuk jaringan bekuan .—jaringan ini kemudian menangkap sel – sel darah dan menyempurnakan pembentukan pembekuan .

manfaat jahe bagi kesehatan

Tanaman jahe sudah sangat di kenal di Indonesia. Tak sulit untuk menemukan jahe karena tanaman ini sekarang banyak digunakan di antaranya sebagai bumbu masak, pemberi aroma berbagai makanan dan minuman serta bahan obat-obatan tradisional. Khusus sebagai obat, khasiat jahe sudah dikenal turun-temurun di antaranya sebagai pereda sakit kepala, batuk, masuk angin. Jahe juga kerap digunakan sebagai obat untuk meredakan gangguan saluran pencernaan, rematik, obat antimual dan mabuk perjalanan, kembung, kolera, diare, sakit tenggorokan, difteria, penawar racun, gatal digigit serangga, keseleo, bengkak, serta memar. Sejak ratusan tahun lalu, jahe telah dikenal sebagai tanaman yang sangat kaya akan manfaat, baik sebagai rempah atau bumbu maupun sebagai ramuan obat. Tumbuhan yang memiliki nama ilmiah Zingiber officinale Roscoe ini aslinya berasal dari Asia Pasifik, menyebar dari India sampai Cina. Tak sulit untuk menemukan jahe karena tanaman ini sekarang banyak digunakan di antaranya sebagai bumbu masak, pemberi aroma berbagai makanan dan minuman serta bahan obat-obatan tradisional. Khusus sebagai obat, khasiat jahe sudah dikenal turun-temurun di antaranya sebagai pereda sakit kepala, batuk, masuk angin. Jahe juga kerap digunakan sebagai obat untuk meredakan gangguan saluran pencernaan, rematik, obat antimual dan mabuk perjalanan, kembung, kolera, diare, sakit tenggorokan, difteria, penawar racun, gatal digigit serangga, keseleo, bengkak, serta memar. Sejauh ini, hasil uji farmakologi menunjukkan bahwa jahe memiliki beberapa aktivitas sebagai antiradang. Uji laboratorium memperlihat bahwa ekstrak jahe dalam air panas menghambat aktivitas lipoksigenase dan siklooksigenase sehingga menurunkan kadar prostaglandin dan leukotriena (mediator inflamasi). Riset di Cina melaporkan bahwa pada ratusan penderita rematik dan sakit punggung kronis yang disuntik five � 10% ekstrak jahe memperoleh efek pengurangan rasa sakit, menurunkan pembengkakan tulang sendi. Pemberian secara per oral serbuk jahe pada penderita rematik dan musculoskeletal dilaporkan menurunkan rasa sakit dan pembengkakan. Jahe juga berkhasiat sebagai antimuntah dan dapat digunakan para ibu hamil mengurangi morning illness. Penelitian menunjukkan bahwa jahe sangat efektif menurunkan metoklopamid senyawa penginduksi mual dan muntah. Menurut Spanish Federal Health Agency, jahe efektif untuk mengobati gangguan pencernaan dan pencegahan gejala motion illness. Jahe mengandung dua enzim pencernaan yang penting dalam membantu tubuh mencerna dan menyerap makanan. Pertama, lipase yang berfungsi memecah lemak dan kedua adalah protease yang berfungsi memecah protein. Jahe juga sekurangnya mengandung 19 komponen bio-aktif yang berguna bagi tubuh. Senyawa kimia pada jahe adalah di antaranya minyak atsiri yang terdiri dari senyawa-senyawa seskuiterpen, zingiberen, bisabolena, zingeron, oleoresin, kamfena, limonen, borneol, sineol, sitral, zingiberal, felandren. Di samping itu, terdapat juga sagaol, gingerol, pati, damar, asam-asam organik seperti asam malat dan asam oksalat, Vitamin A, B, dan C, senyawa- senyawa flavonoid dan polifenol. Salah satu komponen yang paling utama yakni gingerol bersifat antikoagulan, yaitu mencegah penggumpalan darah. Jadi dengan begitu jahe mampu mencegah tersumbatnya pembuluh darah, penyebab utama stroke, dan serangan jantung. Gingerol diperkirakan juga membantu menurunkan kadar kolesterol.